Seltene Erkrankungen: Demenz bei Kindern und Jugendlichen

Kinderdemenz

Was versteht man unter der Krankheit NCL? NCL steht für ‚Neuronale Ceroid Lipofuszinose‘, vereinfacht wird diese Krankheit als Kinderdemenz bezeichnet. Ursache für NCL ist ein kaputtes Gen – warum manche Gene nicht vollständig sind oder defekt, weiss niemand.  Mittlerweile sind 13 verschiedene NCL-Gene bekannt, weshalb man heute ebenso viele Formen der Kinderdemenz unterscheidet.

Kaum jemand kennt NCL – auch Mediziner nicht

Die Diagnose bedeutet einen schweren Schicksalseinbruch, der viele Eltern unvorbereitet trifft. Problem: eine folgenschwere Erkrankung, die auch oft zu lange unerkannt bleibt. Die Konsequenz: viele Fehldiagnosen und eine Diagnosezeit von ca. 22 Monaten in Deutschland. Mit einer üblichen Genanalyse kann NCL recht schnell und einfach diagnostiziert werden.

Wenn Kinder dement werden

Erkrankte Kinder erblinden zunächst und verlieren dann zunehmend weitere kognitive und motorische Fähigkeiten, bis sie schließlich sterben. Kaum eines der betroffenen Kinder wird älter als 30 Jahre. Die Kinderdemenz NCL ist bisher unheilbar. Einen sehr lesenswerten und informativen Artikel zum Thema Kinderdemenz finden Sie im Magazin ‚Spektrum‚.